Trafficking of Cardiac Ion Channels: Mechanizmy a zmeny vedúce k ochoreniam

Pôvodný názov:

Trafficking of Cardiac Ion Channels: Mechanisms and Alterations Leading to Disease

Obsah knihy:

Triedenie a obchodovanie s proteínmi sú regulované dobre zachovanými mechanizmami. Tie umožňujú, aby sa charakteristický súbor rezidentných proteínov nachádzal v správnej subcelulárnej organele, ktorá je potrebná na správne fungovanie bunky.

Napäťovo riadené iónové kanály, ako zodpovedné za akčný potenciál kardiomyocytov, musia byť správne lokalizované. Podieľajú sa na excitabilite buniek a elektrickom spojení, čím zabezpečujú neprerušovaný a rytmický tlkot srdca. Komplexy iónových kanálov pozostávajú z jednej alebo viacerých podjednotiek α, ktoré tvoria póry, pridružených podjednotiek β a ďalších proteínov.

Lokalizáciu a funkciu kanálov regulujú β podjednotky a pridružené proteíny, ako sú napríklad cytoskeletálne prvky, molekuly bunkovej adhézie a adaptory. Tieto ovplyvňujú zacielenie, ukotvenie a udržanie proteínov v špecifických povrchových doménach pozdĺž sarkolem kardiomyocytov, ako sú interkalárne disky, T-tubuly alebo bočná membrána.

Zmeny v obchodovaní s iónovými kanálmi sú príčinou kanálopatií spojených s dedičnými arytmiami, ktoré vedú k náhlej smrti. Otvorenou otázkou je, ako tieto molekulárne zmeny vedú k ochoreniu.

V tomto zväzku sa vedci delia o svoju víziu, ako pochopiť, ako je obchodovanie s iónovými kanálmi v srdci regulované a ako môže dôjsť k jeho zmenám, ktoré vedú ku kanálovým chorobám, ktoré sa často menia na smrteľné arytmie. Získané údaje možno preniesť do klinického kontextu a dúfať, že sa premenia na prístupy, ktoré pomôžu pri prevencii a liečbe, čo je mimoriadne dôležité z medicínskeho aj sociálneho hľadiska.